Sci Transl Med丨构造人源胸主动脉瘤移植动物模型揭示肿瘤形成机理

胸主动脉瘤（TAA）是一种与遗传因素密切相关的危及生命的血管疾病，目前手术是唯一有效的治疗方法。我们对人类TAA发病机制的不充分了解凸显构建更加精准疾病模型的需求。近日，Science Translational Medicine发表了密西根大学团队的研究，题为：Bioengineered vascular grafts with a pathogenic TGFBR1 variant model aneurysm formation in vivo and reveal underlying collagen defects。科学家们成功开发了一种基于生物工程血管移植物（BVG）的人类胸主动脉瘤（TAA）模型。这种模型采用了从患有Loeys-Dietz综合症（LDS）的患者体内提取的人类诱导多能干细胞（hiPSCs），专门用来模拟主动脉根部动脉瘤。通过在动物宿主中重现与LDS相关的TGF-β信号传导缺陷和细胞外基质（ECM）缺陷，研究人员能探索胸主动脉瘤形成早期的机理，为深入研究TAA提供了新的视角。团队从同基因控制的hiPSC衍生的血 ………………………………