5 月龄患儿左室呈球形扩大，原来是得了这种病！

病例回顾患儿，男， 5 月，因发育迟缓 2 月入院。患儿发育差，枕秃明显，反应低下，哭声低弱，无其他不适，行经胸超声心动图检查。经胸超声心动图检查左房扩大 （18mm） ，左室呈球形扩大 （44mm) 。左室前侧壁、后侧壁、下壁以及后间隔心内膜增厚 （4mm） ，回声增强。左室壁运动明显减弱，左室 EF：24% 。二尖瓣口 E 峰：1.32m/s ，二尖瓣环 e’ 峰：0.06m/s ，E/e’=22 。CDFI 示二尖瓣、三尖瓣轻度反流， PW 测三尖瓣反流速度：2.77m/s ，压差：30.77mmHg （图 1-5 ）。超声诊断为心内膜弹力纤维增生症，左心扩大并左心功能不全。图 1 左室长轴切面显示左心扩大图 2 左室短轴切面显示心内膜增厚，回声增强图 3 左室壁运动减弱，左室 EF：24%图 4 室间隔侧 E/e’=22 图 5 二尖瓣、三尖瓣轻度反流讨论心内膜弹力纤维增生症 （endocardial fibroelastosis，EFE） 是一种 ………………………………