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Cell | 解锁p53新身份:可作为特定类型神经退行性变的关键调节器 ​

BioArt  · 公众号  · 生物  · 2021-01-23 09:35
撰文 | Qi责编 | 兮肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)和额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是两种常见的神经退行性疾病。两者存在类似的病理特征,如RNA结合蛋白TDP-43在受累个体的大脑和脊髓中聚集【1】,此外,C9orf72基因GGGGCC重复序列扩增也是两者共同的遗传致病因素。含有重复序列的RNA可以翻译成二肽重复序列(dipeptide repeat, DPR)蛋白质,例如甘氨酸-丙氨酸(GA)、脯氨酸-精氨酸(PR)等,能够在C9orf72突变患者的大脑中积累,产生细胞毒性,富含精氨酸的GR和PR毒性最强【2, 3】。但令人困惑的是,这两种毒性最强的DPR在患者脑中的含量竟不如其他类型,其中缘由仍不为所知。2021年1月21日,来自美国斯坦福大学医学院的Aaron D. Gitler和Maya Maor-Nof在Cell杂 ………………………………

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