Nature | 从免疫状态“推”神经变性：克隆扩增的CD8 T细胞可作为监测4型渐冻症进展的潜在标志物

撰文 | Qi肌萎缩侧索硬化症（ALS，也称为渐冻症）是一种影响运动神经元和随意肌控制的异质性神经退行性疾病。特定基因中的致病突变已被鉴定并定义了ALS的不同亚型，比如主要由脾CD11b+细胞和小胶质细胞表达的、控制炎症反应的C9ORF72基因包含G4C2内含子重复多态性是家族性ALS的最常见原因，TBK1和其他在自噬和先天免疫信号传导发挥作用的基因突变与ALS相关【1, 2】。ALS4（渐冻症4型）是由编码senataxin蛋白（一种普遍表达的核ATP依赖性DNA/RNA解旋酶）的SETX基因中的常染色体显性突变引起的，特点是幼年发病和缓慢进展，患者在30多岁时会出现运动困难，其中大多数人在50多岁时需要设备来辅助行走。senataxin蛋白的功能丧失与感染期间的RNA代谢和IFN-I反应有关【3, 4】，但导致ALS4的SETX错义突变是否在免疫中起作用尚不清楚。近期，来自美国西奈山伊坎医 ………………………………