Cell Metab | 刘俊平团队揭示FBW7在肺纤维化发病和干预中的作用

责编 | 兮特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）以肺上皮细胞衰老和间质纤维化为特征，中位生存率低。虽然IPF的确切机制尚不清楚，但越来越多的证据表明，IPF可能是由于氧化应激导致的肺泡干细胞DNA损伤和保护机制受损所致。 多种细胞和遗传因素，包括染色体端粒稳定所需的因素，与散发性IPF有关。端粒酶亚单位基因突变关联家族性IPF，与肺泡上皮2型（AEC2）干细胞衰老和向肌成纤维细胞分化有关。端粒功能障碍是衰老相关疾病的一个潜在原因，它是由shelterin蛋白和端粒酶的突变引起的，这些突变保护细胞免受端粒DNA损伤反应（DDR）和衰老的影响。 shelterin蛋白组分、端粒重复结合因子2（TRF2）或端粒酶基因的遗传突变，可以诱导IPF，而端粒酶催化亚单位T ………………………………