先天性左室心肌致密化不全患者的长期预后较差

儿童左室心肌致密化不全(LVNC)是一种少见的先天性心肌病，易合并其他心脏畸形,关于LVNC患者长期预后的临床研究证据依然不足。近期，一项发表于Circulation的研究评估了LVNC人群的长期结局。在一项针对澳大利亚全体儿童的全国性心肌病变研究数据基础上，研究人员将入组儿童分为LVNC扩张亚型（LVNC-D）和其他扩张型心肌病两组，并用倾向性评分分析对风险因素进行调整。研究共纳入29例LVNC患者（占所有扩张型心肌病患者的9.2%），LVNC新诊断发病率为0.11每100 000人年。其中，出现充血性心力衰竭首发症状的24例（83%），诊断为LVNC-D的27例(93%)。患者的平均确诊年龄为0.3年（四分位数间距：0.08~1.3），所有患者的平均随访期为6.8年（四分位数间距：0.7~24.0），生存患者的平均随 ………………………………