Kidney International丨谢静远课题组解释牛磺酸脱氧胆酸改善Col4A3突变所致肾损伤

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Col4A3/A4/A5突变已被确定为Alport综合征和其他遗传性慢性肾脏疾病的关键原因。然而，其潜在的发病机制仍不清楚，也缺乏有效治疗方法。 近期，上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科、上海交通大学医学院肾脏病研究所的 谢静远 教授课题组在国际肾脏病学期刊 Kidney International 上发表了题为 Tauroursodeoxycholic acid ameliorates renal injury induced by COL4A3 mutation 的在线文章，并得到 Kidney International  的专刊评价和认可 （Kidney Int. 2024 Sep;106(3):359-361） 。 研究人员证实， 肾小球基底膜的主要成分IV型胶原蛋白Col4A3p.G801R突变，扰乱了正确组装的α3α4α5(IV)异三聚体的形成和分泌，进一步导致持续性内质网应激，激活MyD88/p38MAPK通路，导致肾脏细胞凋亡和炎症损伤 。牛磺酸脱氧胆酸是一种具有良好临床安全性的内质网应激抑制药物，有效地逆转了病理过程，改善了 ………………………………