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新生儿狼疮等自身免疫性疾病发病机制

闲谈 Immunology  · 公众号  ·  · 2024-06-01 06:58
    

主要观点总结

本文介绍了九种不同的疾病,包括显微镜下多血管炎、抗中性粒细胞细胞浆抗体相关血管炎、混合性结缔组织病等的流行病学、临床表现和发病机制。

关键观点总结

关键观点1: 显微镜下多血管炎

男性多见,多在50~60岁发病,未正规治疗病死率高,主要死因是肾衰竭或呼吸衰竭。

关键观点2: 抗中性粒细胞细胞浆抗体相关血管炎

包括肉芽肿性多血管炎等,主要死因是肾衰竭。GPA和MPA在发病机制和临床表现上相似度较高。

关键观点3: 混合性结缔组织病

好发于中青年女性,以雷诺现象等为主要临床表现,发病机制涉及自身抗体产生和免疫细胞激活。

关键观点4: 蚕蚀性角膜溃疡

表现为角膜溃疡,可能的发病机制包括外伤、手术或感染等诱导产生自身抗体。

关键观点5: Mucha-Habermann病及急性痘疮样苔藓样糠疹

表现为急性发病的丘疹和坏死。部分患者出现免疫复合物沉积。

关键观点6: 多灶性运动神经病

表现为渐进性肢体无力,发病机制涉及免疫机制导致的神经传导受阻。

关键观点7: 多发性硬化症

常见于青壮年,临床表现多样,包括视力下降等。发病机制涉及炎性脱髓鞘和自身免疫攻击。

关键观点8: 重症肌无力

全身骨骼肌波动性无力为主要表现。发病机制为自身抗体介导的神经-肌肉接头传导障碍。

关键观点9: 新生儿狼疮综合征

国内发病率报道较少,实际发病率可能更高。临床表现涉及多个系统,如皮肤、血液异常等。发病机制为母体抗体介导的新生儿获得性自身免疫性疾病。


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