STM封面 | 聂静/陈宇鹏合作揭示细胞型朊蛋白促进肾脏纤维化新机制

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慢性肾脏病（ CKD ） 是全球性重要公共卫生问题，影响全球 8~16% 的人群，有着较高的发病率和死亡率以及巨大的医疗费用 。 肾脏纤维化 是疾病进展过程的最终病理结局，其主要病理特点包括细胞外基质异常沉积，肾小管萎缩，间质慢性炎症等。尽管对疾病的发病规律及机制已有广泛研究，临床上仍缺乏有效的治疗靶点及药物。 蛋白的错误折叠与异常聚集与一系列神经退行性疾病密切相关，例如阿尔茨海默病、帕金森病等。研究报道疾病相关蛋白往往由于发生液液相分离 (LLPS) 现象，通过分子间相互作用聚集，形成无膜细胞器，进而促进疾病进展。 细胞朊病毒蛋白 存在正常折叠 （ PrP C ） 与错误折叠（ PrP sc ）两种形式，其中前者主要参与调节在神经系统发育、记忆形成等生物过程，后者主要在朊病毒疾病中发挥重要作用。此外也有研究发现 PrP ………………………………