100种自身免疫性疾病简介（2）

11.自身免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis，AIH）流行病学：多见于女性（70%），各年龄段、各种族均可发病。2 型 AIH 常见于儿童， 约 20%成人患者 60 岁后发病， 发病率为 0.1‰~0.2‰，常合并其他自身免疫性疾病。临床表现：急性 AIH 的临床表现为黄疸、关节疼痛、食欲不振和乏力，肝组织活检可能是急性肝炎的表现；部分临床表现为急性肝炎的症状，但肝活检则为纤维化或肝硬化等慢性肝病的表现。AIH 也可能隐匿起病， 仅进展到失代偿期肝硬化后才有临床表现，常见于老年人。发病机制：AIH 以缺乏对肝细胞抗原的免疫耐受为特征， 并最终导致由自身反应性 T 细胞介导的肝实质细胞损伤。在免疫发病机制方面，T 细胞起着至关重要的作用，且 CD4+ 和 CD8+T 细胞均参与了由 NK 细胞及γδT 细胞介导的免疫反应。B细胞产生自身抗体（AIH1 型相关的抗核抗体 ANA ………………………………