主要观点总结
本文主要介绍了一起原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami Disease, MBD）的案例，详细描述了患者的症状、病史、个人史、影像学资料以及治疗方案。同时，文章还介绍了MBD的发病机制、临床表现、影像学表现以及诊断方法，并探讨了维生素B1缺乏在中枢神经系统的影响。
关键观点总结
关键观点1: 患者长期饮酒，出现反应迟钝、记忆力下降等症状，结合影像学表现，考虑诊断为原发性胼胝体变性（MBD）。
患者年龄70岁，男性，反应迟钝、记忆力下降等神经症状持续加重，影像学检查显示胼胝体膝部、体部及压部对称性信号异常，符合MBD的影像学特征。患者有长期饮酒史，是MBD的重要风险因素。
关键观点2: MBD的发病机制尚不清楚，可能与长期酒精中毒、营养不良有关。
酒精诱导的神经毒性以及B族维生素和硫胺素的缺乏可能造成该病的发生。长期酗酒、剧烈呕吐、长时间禁食等原因都可能导致硫胺素缺乏，进而引发MBD。
关键观点3: MBD的临床表现多样，包括智能下降、反应迟钝、精神行为异常等，但其临床表现无特异性。
根据起病方式，MBD可分为急性型、亚急性型和慢性型。患者属于B型MBD，临床表现相对较轻，临床预后较好。
关键观点4: MRI是诊断MBD的重要影像学手段，不同时期的MBD具有不同的影像学特征。
MBD的颅脑MRI表现为急性期胼胝体膨胀性改变，亚急性期胼胝体全程较明显膨胀，慢性期胼胝体萎缩变薄。此外，MBD的影像学表现还具有一定的延续性。
关键观点5: 维生素B1缺乏在中枢神经系统可导致多种病变，如威尼克脑病（WE）。
维生素B1的生物学活性形式焦磷酸硫胺素在葡萄糖代谢中起重要作用。维生素B1缺乏可导致脑组织乳酸酸中毒、血脑屏障破坏等中枢神经系统病变。WE的临床表现各异，诊断困难，主要依据病史和临床表现。
文章预览
影像时间 病例 展示 患者男，70 岁，反应迟钝、记忆力下降 10+天 现病史： 10+天前家属发现患者言语减少且缓慢，反应迟钝，记忆力下降，与患者沟通障碍，不善交流，无畏寒发热、抽搐、肢体活动障碍、口齿不清、意识障碍、大小便功能障碍、感觉障碍等。患者症状呈进行性加重，并出现精神行为异常，遂来院就诊。患者有高血压病史 10+ 年，平素偶监测血压，血压控制情况不详。自患病以来，饮食差，睡眠可，大小便无特殊，体重无明显下降。 既往史： 既往有 「 胃溃疡 」 病史，无糖尿病、肝炎、结核病史，无心脏病史。 个人史： 饮酒 40+ 年，约 200 - 250 g/天，吸烟 40+ 年，约 10+ 支/天。 影像资料： T1 T2 T2FLAIR DWI MRI 影像描述： 胼胝体膝部、体部及压部对称性 T1WI 等信号 T2WI、T2flair 高信号，双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白
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