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漂亮“蝴蝶征”背后的伤感

医学影像沙龙  · 公众号  · 医学  · 2024-11-25 18:00
    

主要观点总结

本文介绍了蝴蝶征在CT和MRI上的表现,并详细描述了肾上腺脑白质营养不良(ALD)的病症特征。该病症是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型CT或MRI征象,好发于3~14岁的男孩,多数病人年龄为9岁左右。ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病,临床表现为进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全。

关键观点总结

关键观点1: 蝴蝶征的定义和表现

蝴蝶征在CT上表现为两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称性、大片状密度减低区,MRI上呈长T1长T2信号,两侧病灶通过胼胝体压部相连,呈“蝶翼状”分布。

关键观点2: 肾上腺脑白质营养不良(ALD)的特征

ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病,好发于3~14岁的男孩。临床表现以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点,CT和MRI表现具有特征性。

关键观点3: ALD的CT和MRI表现

ALD的CT表现病灶由后向前逐渐发展,双侧脑室三角区周围对称分布的低密度区。MRI表现双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影。随着病程的进展,脱髓鞘病灶由后向前扩散。


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